Могут ли почки плода заработать после родов при поликистозе

Поликистозная болезнь почек является генетической патологией. Она может проявиться в любом возрасте – в период формирования плода в утробе матери или после 60 лет, но чаще всего возникает в 30-40 лет. При этом заболевании в почках происходит образование множественных кист, что приводит к нарушению их функций, а также другим осложнениям. Прогноз зависит от типа генетической наследственности, возраста манифестации патологии, сопутствующих болезней. Специфического лечения поликистоза в медицине нет.

Поликистоз почек – одно из наиболее распространенных генетических заболеваний, для которого характерно множественное образование кист в почках. Существует 2 типа этой болезни:

  • Аутосомно-доминантный (поликистоз взрослых). Риск выявления данной формы болезни составляет 1 человек на 400-1000. При наличии патологии у одного из родителей вероятность ее генетической передачи ребенку составляет 50%, а если больны отец и мать, то 100%. Образование кист происходит и в других органах (печень, поджелудочная железа, селезенка). Существует 2 разновидности этой группы болезней:
    • неонатальный (25% случаев) – увеличенные размеры почек выявляются уже в периоде новорожденности;
    • взрослый – первые симптомы возникают в подростковом или взрослом возрасте (чаще всего в 30-40 лет).
  • 2. Аутосомно-рецессивный (поликистоз детей). Эта форма заболевания встречается гораздо реже – 1 случай на 6 000-40 000 человек. Вероятность генетического наследования при наличии заболевания у одного из родителей составляет 1%, но прогноз исхода болезни более неблагоприятный. В других органах кисты локализируются редко.

В некоторых случаях, когда нет семейной предрасположенности к заболеванию, поликистозная болезнь появляется впервые в результате генной мутации. При аутосомно-рецессивной форме болезни наблюдается разнообразное проявление клинических симптомов у родственников. Это связано с изменчивостью течения заболевания под воздействием внешних факторов.

Патологический процесс обусловлен неправильным эмбриональным развитием почек во внутриутробном периоде. Часть почечных канальцев трансформируется в кисты. У больных людей почка имеет гораздо больший размер и массу из-за наличия значительного количества кист разного диаметра, увеличенные лоханки и чашечки. Основная ткань почек между полостными образованиями атрофируется под постоянным избыточным давлением и замещается на соединительную. Возникает почечная недостаточность.

Одним из диагностических критериев первого типа поликистоза является возраст, при котором появились признаки заболевания. У 50% пациентов болезнь протекает в скрытой форме и впервые определяется на терминальной, конечной стадии почечной недостаточности, угрожающей жизни пациента.

Гидронефроз почки: причины, симптомы, последствия и методы лечения

3 Симптомы

Признаки заболевания проявляются в виде почечных и внепочечных нарушений. Для болезни, наследуемой по аутосомно-доминантному типу, характерны следующие симптомы:

  • увеличенные почки (до 40 см);
  • частые инфекции мочевыводящей системы (цистит, пиелонефрит, выявляются у 50% больных), нечувствительность этих патологий к традиционной схеме терапии;
  • бугристая поверхность почек при пальпации;
  • низкая относительная плотность мочи, которая не изменяется в течение суток;
  • кровь в моче, появление которой могут спровоцировать травмы или интенсивные физические нагрузки;
  • болезненность при пальпации почек;
  • преобладание ночного мочеиспускания над дневным;
  • боль в боку, появляющаяся в результате увеличения почек.
  • повышение артериального давления (у детей встречается в 30% случаев, у взрослых – в 75%), для которого характерно наличие высоких значений в ночное время суток;
  • другие сердечно-сосудистые отклонения: изменение работы сердечно-сосудистых клапанов (чаще всего – пролапс аортального или митрального клапана, сопровождающийся такими симптомами, как: ощущение перебоев сердца, повышенная утомляемость, боль в сердце, голове, головокружения, одышка, обмороки, сердцебиение), аневризмы внутримозговых артерий и брюшного отдела аорты (развиваются у 10% больных).
Рекомендуем прочесть:  Как сидеть беременной женщине в третьем триместре

Эти признаки могут выявиться в любом возрасте, зарегистрированы случаи раннего развития патологии у детей до 8 лет. При диагностике больных, страдающих поликистозом почек, выявляются отклонения в других органах:

  • кисты в печени (38-65% пациентов, в основном женщины), протекающие в большинстве случаев бессимптомно и не влияющие на функционирование этого органа;
  • дивертикулы в кишечнике (80% больных), паховые грыжи, риск развития которых особенно повышается при переходе почечной недостаточности в хроническую форму;
  • кисты в матке и яичниках у женщин, кисты семенных пузырьков у мужчин;
  • кисты в головном мозге.

При рецессивном типе заболевания характерными симптомами заболевания у новорожденных детей являются:

  • увеличенные почки, печень и живот;
  • стойкое повышенное артериальное давление;
  • кровь и белок в моче, выявляющиеся постоянно;
  • инфекции мочевыводящих путей;
  • анемия;
  • тошнота, кровавая рвота и черный стул;
  • отставание в росте;
  • признаки печеночного фиброза (желтуха, расширенные вены на брюшной стенке, темная моча, увеличенная печень и селезенка);
  • желудочно-кишечные кровотечения.

Развитие болезни у детей может происходить с различной интенсивностью. У некоторых малышей вышеперечисленные симптомы начинают выявляться в возрасте старше 6 месяцев. Одним из сопутствующих отклонений является синдром Поттера, характерными признаками которого являются:

  • особенности лица: плоский нос, маленькая нижняя челюсть, складка кожи, прикрывающая внутренний угол глаза, заниженное расположение ушей;
  • деформация позвоночника;
  • ярко выраженный врожденный фиброз печени;
  • недоразвитые легкие.

При нарастании недостаточности почек появляются дополнительные симптомы:

  • На начальной (компенсационной) стадии:
    • боль в животе;
    • общее недомогание.
  • На стадии субкомпенсации, дополнительно к предыдущим признакам присоединяются проявления, связанные с интоксикацией продуктами обмена веществ:
    • постоянная жажда, ощущение сухости во рту;
    • тошнота;
    • головная боль.
  • В период декомпенсации:
    • постоянная тошнота, рвота;
    • отеки;
    • гипертонические кризы, высокое артериальное давление, не поддающееся медикаментозной терапии;
    • увеличение живота;
    • ретинопатия (поражение сетчатки глаза).

При вовлечении печени в патологический процесс возникают признаки:

  • боль в правом подреберье из-за давления кист на печень;
  • желтуха;
  • ухудшение аппетита, тошнота, рвота, ощущение горечи во рту;
  • кровотечения в пищеводе;
  • выступающие вены под кожей и сосудистые звездочки, бледность кожных покровов;
  • общая слабость;
  • брюшная водянка.

Симптомы и методы лечения кисты почки у мужчин

5 Осложнения и прогноз

Осложнениями поликистоза почек являются:

  • хроническая почечная недостаточность;
  • инфицирование кист;
  • инфаркт почки;
  • почечные кровотечения;
  • гипертрофия левого желудочка сердца, недостаточность его кровоснабжения, и, как следствие, инфаркт миокарда;
  • печеночная недостаточность;
  • разрыв аневризмы головного мозга, приводящий к смерти;
  • мочекаменная болезнь (у 20% больных), возникающая в результате метаболических нарушений и ухудшения выведения мочи;
  • полицитемия, в результате которой развивается инфаркт сердца, селезенки, цирроз печени, ишемический инсульт и другие тяжелые патологии;
  • дивертикулез толстой кишки;
  • нарушения сперматогенеза у мужчин: низкая подвижность сперматозоидов и их нежизнеспособность, приводящие к бесплодию.

У большинства пациентов с поликистозом по аутосомно-доминантному типу почки нормально функционируют до 30 лет, болезнь протекает более благоприятно и медленнее прогрессирует. В последующие годы жизни в 90% случаев развивается почечная недостаточность. Скорость прогрессирования этого осложнения зависит от генетических факторов, времени проявления первых признаков болезни, степени артериальной гипертензии, наличия сопутствующих осложнений, пола и расы (быстрее у мужчин афроамериканской расы).

Прогноз выживаемости значительно ухудшают инфекционные процессы и наличие аневризм в головном мозге, которые приводят к летальным исходам до 50 лет (30% всех случаев). 40% пациентов умирают из-за прогрессирующей почечной недостаточности. Эти две патологии являются главными факторами, влияющими на длительность жизни больных.

Чем позднее проявил себя поликистоз, тем более благоприятен прогноз выживаемости для больного человека. Болезнь у взрослых протекает в течение десятков лет. Пациенты могут дожить до глубокой старости.

Рекомендуем прочесть:  Калькулятор Пола Будущего Ребенка По Дате Зачатия

При аутосомно-рецессивном типе заболевания выделают 4 подтипа течения болезни:

  • пренатальный, диагностируемый уже в утробе матери, у детей поражены 90% почечных канальцев;
  • неонатальный – после рождения, почечная недостаточность развивается в течение первых месяцев жизни;
  • детский (3-6 месяцев);
  • ювенильный (0,5-5 лет).

Наиболее неблагоприятный прогноз имеют пациенты 1-й и 2-й групп. Летальность исхода у детей, у которых болезнь возникла при внутриутробном развитии, составляет 30-50% при рождении, до 13% — к первому году жизни, у остальных пятилетняя выживаемость находится в пределах 80-95%.

У новорожденных причина смерти в большинстве случаев заключается в сдавливании легких увеличенными почками. Детский и ювенильный поликистоз протекает более сглаженно, больные живут в течение 2-15 лет и умирают из-за почечной или печеночной недостаточности. У девочек прогноз более благоприятный, чем у мальчиков.

7 Рекомендации

Больным поликистозом почек необходимо придерживаться следующих рекомендаций:

  • соблюдать диету;
  • употреблять достаточное количество воды (не менее 2 л в день) с небольшим количеством солей, так как они замедляют работу почек и способствуют камнеобразованию;
  • следить за артериальным давлением, не допускать его повышения сверх 130/80 мм. рт. ст.;
  • наблюдаться у уролога, при появлении признаков инфекции в мочевыводящих путях вовремя проводить лечение (это позволит избежать осложнений).

С емейным парам нужно пройти консультацию у генетика для выявления риска рождения ребенка с поликистозом.

При появлении камней в почках ограничения в продуктах питания зависят от характера конкрементов (уратные, оксалатные, фосфатные). Ниже перечислены рекомендации по питанию при сопутствующей мочекаменной болезни.

Сок принимают по следующей схеме:

В процессе течения беременности наблюдается большой процент патологий, которые выявляются при осуществлении ультразвуковой диагностики. К их числу относится поликистоз почек у детей. При развитии этого недуга у плода, находящегося в утробе матери, начинают образовываться многочисленные кисты мизерных размеров. Формируются они в области почечных тканей.

Это образование оказывает негативное воздействие на функционирование упомянутого органа. Патология может возникнуть по нескольким причинам, но независимо от этого, очень важно приступить к грамотному и своевременному лечению. Если необходимые меры не предпринять, то кистозные наросты поразят находящиеся вблизи органы. Помимо почек травмированию подвергается и мочеполовая система.

Классификация

Поликистозные образования разграничивают на виды с учетом генетических особенностей. На сегодняшний день существуют патологии:

  • первого типа. Происходит генная мутация PKD1 у взрослых;
  • второго типа. Наблюдается генная мутация PKD2;
  • аутосомно-рецессивная. Этот тип поликистозных образований у детей может сопровождаться многочисленными пороками;
  • инфантильный поликистоз. Он наблюдается с появлением туберкулезного склероза (происходит мутация PKDTS. Данный процесс осуществляется в 16-той хромосоме);
  • микрокистоз врожденный (получил определение «финский тип»). Выявляется у жителей северной части России и Финляндии.

Кроме этого существует ряд других видов поликистозных образований в области почек, а именно:

  • патология, протекающая параллельно с катарактой, а в некоторых случаях и с врожденной слепотой;
  • поликистоз, наблюдаемый с параллельно развивающейся микроцефалией, а также гипертелоризмом и пр.
Рекомендуем прочесть:  Как вести себя если поставили пессарий при беременности

Поликистоз почек, появляющийся по так называемому аутосомно-доминантному типу, наблюдается у детей старшего возраста. Также его обнаруживают у взрослых людей и представителей подростковой группы детей.

В зависимости от того насколько велика степень кистозного поражения органа, заболевание разграничивают на:

  • образования солитарные;
  • тотальную, а также очаговую форму.

В зависимости от возрастной категории малыша, поликистозные наросты подразделяются на 4 категории:

  • патология раннего возраста;
  • неонатальная;
  • ювенильная;
  • перинатальная.

Каждая из этих групп отличается своими проявлениями, а также методиками терапии.

Перинатальная и неонатальная группы считаются более опасными. В данных случаях симптомы более выражены, и спасти малыша проблематично.

Симптомы

Если поликистоз почек появляется у новорожденных детей, они ведут себя неспокойно. Во время течения заболевания присутствуют следующие нарушения:

  • Повышается АД.
  • Наблюдается наличие инфекций в мочевыводящей области.
  • Поднимается температура.
  • Специалисты диагностируют почечную недостаточность.
  • Наличие камней в пораженном органе.

При почечной недостаточности малыш довольно медленно растет, из-за изменений, происходящих в костных тканях. Если развиваются поликистозные образования у ребятишек старшего возраста, специалисты диагностируют фиброз печени. В процессе течения данной болезни соединительная ткань начинает увеличиваться в размерах. Это становится причиной возникновения внутренних кровотечений в области пищевода и ЖК тракта.

Лечение

Поликистоз является сложной патологией, поражающей почки и отображающейся на их функционировании. В связи с этим терапевтические мероприятия следует осуществлять во время всей жизни. Это позволит поддерживать нормальную работу почек. Если новорожденный смог выжить, то потребуется осуществить полноценное медикаментозное лечение, либо прибегнуть к хирургическому вмешательству. Все зависит от сложности течения заболевания. Если применяют:

  • Медикаментозную терапию, то назначаются средства, работа которых направлена на поддержание работы почек, и других внутренних органов. Также выписываются препараты, воздействующие на симптомы поликистоза (лекарства, понижающие АД, избавляющие от инфекционных болезней, возникших в мочеполовой системе). Врач назначает антибиотики, либо уросептики. Кроме этого специалисты рекомендуют принимать диуретические медикаменты, действие которых направлено на предотвращение застойных процессов в мочевом пузыре.

При медикаментозном лечении важно придерживаться строгой диеты. В рационе ребенка не должны присутствовать газированные напитки, а также любые консервированные продукты. Также следует максимально уменьшить употребление соли и исключить бульоны, приготовленные из жирных видов мяса. Допустимо использовать овощи, нежирное мясо, либо рыбу, приготовленные без обжаривания.

  • Хирургическое вмешательство, это свидетельствует, что поликистозные образования начали сдавливать мочеточник. Если консервативная терапия не дала положительных результатов, операции не избежать. Она может проводиться в нескольких вариантах. Выбор одного из них зависит от стадии течения недуга, а также от общего состояния пораженных органов. При поликистозе почек специалисты назначают лапароскопию, либо пункционную аспирацию.

При медикаментозном лечении важно придерживаться строгой диеты. В рационе ребенка не должны присутствовать газированные напитки, а также любые консервированные продукты. Также следует максимально уменьшить употребление соли и исключить бульоны, приготовленные из жирных видов мяса. Допустимо использовать овощи, нежирное мясо, либо рыбу, приготовленные без обжаривания.

Давайте будем совместно делать уникальный материал еще лучше, и после его прочтения, просим Вас сделать репост в удобную для Вас соц. сеть.