Могут ли почки плода заработать после родов при поликистозе
Поликистозная болезнь почек является генетической патологией. Она может проявиться в любом возрасте – в период формирования плода в утробе матери или после 60 лет, но чаще всего возникает в 30-40 лет. При этом заболевании в почках происходит образование множественных кист, что приводит к нарушению их функций, а также другим осложнениям. Прогноз зависит от типа генетической наследственности, возраста манифестации патологии, сопутствующих болезней. Специфического лечения поликистоза в медицине нет.
Поликистоз почек – одно из наиболее распространенных генетических заболеваний, для которого характерно множественное образование кист в почках. Существует 2 типа этой болезни:
- Аутосомно-доминантный (поликистоз взрослых). Риск выявления данной формы болезни составляет 1 человек на 400-1000. При наличии патологии у одного из родителей вероятность ее генетической передачи ребенку составляет 50%, а если больны отец и мать, то 100%. Образование кист происходит и в других органах (печень, поджелудочная железа, селезенка). Существует 2 разновидности этой группы болезней:
- неонатальный (25% случаев) – увеличенные размеры почек выявляются уже в периоде новорожденности;
- взрослый – первые симптомы возникают в подростковом или взрослом возрасте (чаще всего в 30-40 лет).
- 2. Аутосомно-рецессивный (поликистоз детей). Эта форма заболевания встречается гораздо реже – 1 случай на 6 000-40 000 человек. Вероятность генетического наследования при наличии заболевания у одного из родителей составляет 1%, но прогноз исхода болезни более неблагоприятный. В других органах кисты локализируются редко.
В некоторых случаях, когда нет семейной предрасположенности к заболеванию, поликистозная болезнь появляется впервые в результате генной мутации. При аутосомно-рецессивной форме болезни наблюдается разнообразное проявление клинических симптомов у родственников. Это связано с изменчивостью течения заболевания под воздействием внешних факторов.
Патологический процесс обусловлен неправильным эмбриональным развитием почек во внутриутробном периоде. Часть почечных канальцев трансформируется в кисты. У больных людей почка имеет гораздо больший размер и массу из-за наличия значительного количества кист разного диаметра, увеличенные лоханки и чашечки. Основная ткань почек между полостными образованиями атрофируется под постоянным избыточным давлением и замещается на соединительную. Возникает почечная недостаточность.
Одним из диагностических критериев первого типа поликистоза является возраст, при котором появились признаки заболевания. У 50% пациентов болезнь протекает в скрытой форме и впервые определяется на терминальной, конечной стадии почечной недостаточности, угрожающей жизни пациента.
Гидронефроз почки: причины, симптомы, последствия и методы лечения
3 Симптомы
Признаки заболевания проявляются в виде почечных и внепочечных нарушений. Для болезни, наследуемой по аутосомно-доминантному типу, характерны следующие симптомы:
- увеличенные почки (до 40 см);
- частые инфекции мочевыводящей системы (цистит, пиелонефрит, выявляются у 50% больных), нечувствительность этих патологий к традиционной схеме терапии;
- бугристая поверхность почек при пальпации;
- низкая относительная плотность мочи, которая не изменяется в течение суток;
- кровь в моче, появление которой могут спровоцировать травмы или интенсивные физические нагрузки;
- болезненность при пальпации почек;
- преобладание ночного мочеиспускания над дневным;
- боль в боку, появляющаяся в результате увеличения почек.
- повышение артериального давления (у детей встречается в 30% случаев, у взрослых – в 75%), для которого характерно наличие высоких значений в ночное время суток;
- другие сердечно-сосудистые отклонения: изменение работы сердечно-сосудистых клапанов (чаще всего – пролапс аортального или митрального клапана, сопровождающийся такими симптомами, как: ощущение перебоев сердца, повышенная утомляемость, боль в сердце, голове, головокружения, одышка, обмороки, сердцебиение), аневризмы внутримозговых артерий и брюшного отдела аорты (развиваются у 10% больных).
Эти признаки могут выявиться в любом возрасте, зарегистрированы случаи раннего развития патологии у детей до 8 лет. При диагностике больных, страдающих поликистозом почек, выявляются отклонения в других органах:
- кисты в печени (38-65% пациентов, в основном женщины), протекающие в большинстве случаев бессимптомно и не влияющие на функционирование этого органа;
- дивертикулы в кишечнике (80% больных), паховые грыжи, риск развития которых особенно повышается при переходе почечной недостаточности в хроническую форму;
- кисты в матке и яичниках у женщин, кисты семенных пузырьков у мужчин;
- кисты в головном мозге.
При рецессивном типе заболевания характерными симптомами заболевания у новорожденных детей являются:
- увеличенные почки, печень и живот;
- стойкое повышенное артериальное давление;
- кровь и белок в моче, выявляющиеся постоянно;
- инфекции мочевыводящих путей;
- анемия;
- тошнота, кровавая рвота и черный стул;
- отставание в росте;
- признаки печеночного фиброза (желтуха, расширенные вены на брюшной стенке, темная моча, увеличенная печень и селезенка);
- желудочно-кишечные кровотечения.
Развитие болезни у детей может происходить с различной интенсивностью. У некоторых малышей вышеперечисленные симптомы начинают выявляться в возрасте старше 6 месяцев. Одним из сопутствующих отклонений является синдром Поттера, характерными признаками которого являются:
- особенности лица: плоский нос, маленькая нижняя челюсть, складка кожи, прикрывающая внутренний угол глаза, заниженное расположение ушей;
- деформация позвоночника;
- ярко выраженный врожденный фиброз печени;
- недоразвитые легкие.
При нарастании недостаточности почек появляются дополнительные симптомы:
- На начальной (компенсационной) стадии:
- боль в животе;
- общее недомогание.
- На стадии субкомпенсации, дополнительно к предыдущим признакам присоединяются проявления, связанные с интоксикацией продуктами обмена веществ:
- постоянная жажда, ощущение сухости во рту;
- тошнота;
- головная боль.
- В период декомпенсации:
- постоянная тошнота, рвота;
- отеки;
- гипертонические кризы, высокое артериальное давление, не поддающееся медикаментозной терапии;
- увеличение живота;
- ретинопатия (поражение сетчатки глаза).
При вовлечении печени в патологический процесс возникают признаки:
- боль в правом подреберье из-за давления кист на печень;
- желтуха;
- ухудшение аппетита, тошнота, рвота, ощущение горечи во рту;
- кровотечения в пищеводе;
- выступающие вены под кожей и сосудистые звездочки, бледность кожных покровов;
- общая слабость;
- брюшная водянка.
Симптомы и методы лечения кисты почки у мужчин
5 Осложнения и прогноз
Осложнениями поликистоза почек являются:
- хроническая почечная недостаточность;
- инфицирование кист;
- инфаркт почки;
- почечные кровотечения;
- гипертрофия левого желудочка сердца, недостаточность его кровоснабжения, и, как следствие, инфаркт миокарда;
- печеночная недостаточность;
- разрыв аневризмы головного мозга, приводящий к смерти;
- мочекаменная болезнь (у 20% больных), возникающая в результате метаболических нарушений и ухудшения выведения мочи;
- полицитемия, в результате которой развивается инфаркт сердца, селезенки, цирроз печени, ишемический инсульт и другие тяжелые патологии;
- дивертикулез толстой кишки;
- нарушения сперматогенеза у мужчин: низкая подвижность сперматозоидов и их нежизнеспособность, приводящие к бесплодию.
У большинства пациентов с поликистозом по аутосомно-доминантному типу почки нормально функционируют до 30 лет, болезнь протекает более благоприятно и медленнее прогрессирует. В последующие годы жизни в 90% случаев развивается почечная недостаточность. Скорость прогрессирования этого осложнения зависит от генетических факторов, времени проявления первых признаков болезни, степени артериальной гипертензии, наличия сопутствующих осложнений, пола и расы (быстрее у мужчин афроамериканской расы).
Прогноз выживаемости значительно ухудшают инфекционные процессы и наличие аневризм в головном мозге, которые приводят к летальным исходам до 50 лет (30% всех случаев). 40% пациентов умирают из-за прогрессирующей почечной недостаточности. Эти две патологии являются главными факторами, влияющими на длительность жизни больных.
Чем позднее проявил себя поликистоз, тем более благоприятен прогноз выживаемости для больного человека. Болезнь у взрослых протекает в течение десятков лет. Пациенты могут дожить до глубокой старости.
При аутосомно-рецессивном типе заболевания выделают 4 подтипа течения болезни:
- пренатальный, диагностируемый уже в утробе матери, у детей поражены 90% почечных канальцев;
- неонатальный – после рождения, почечная недостаточность развивается в течение первых месяцев жизни;
- детский (3-6 месяцев);
- ювенильный (0,5-5 лет).
Наиболее неблагоприятный прогноз имеют пациенты 1-й и 2-й групп. Летальность исхода у детей, у которых болезнь возникла при внутриутробном развитии, составляет 30-50% при рождении, до 13% — к первому году жизни, у остальных пятилетняя выживаемость находится в пределах 80-95%.
У новорожденных причина смерти в большинстве случаев заключается в сдавливании легких увеличенными почками. Детский и ювенильный поликистоз протекает более сглаженно, больные живут в течение 2-15 лет и умирают из-за почечной или печеночной недостаточности. У девочек прогноз более благоприятный, чем у мальчиков.
7 Рекомендации
Больным поликистозом почек необходимо придерживаться следующих рекомендаций:
- соблюдать диету;
- употреблять достаточное количество воды (не менее 2 л в день) с небольшим количеством солей, так как они замедляют работу почек и способствуют камнеобразованию;
- следить за артериальным давлением, не допускать его повышения сверх 130/80 мм. рт. ст.;
- наблюдаться у уролога, при появлении признаков инфекции в мочевыводящих путях вовремя проводить лечение (это позволит избежать осложнений).
С емейным парам нужно пройти консультацию у генетика для выявления риска рождения ребенка с поликистозом.
При появлении камней в почках ограничения в продуктах питания зависят от характера конкрементов (уратные, оксалатные, фосфатные). Ниже перечислены рекомендации по питанию при сопутствующей мочекаменной болезни.
Сок принимают по следующей схеме:
В процессе течения беременности наблюдается большой процент патологий, которые выявляются при осуществлении ультразвуковой диагностики. К их числу относится поликистоз почек у детей. При развитии этого недуга у плода, находящегося в утробе матери, начинают образовываться многочисленные кисты мизерных размеров. Формируются они в области почечных тканей.
Это образование оказывает негативное воздействие на функционирование упомянутого органа. Патология может возникнуть по нескольким причинам, но независимо от этого, очень важно приступить к грамотному и своевременному лечению. Если необходимые меры не предпринять, то кистозные наросты поразят находящиеся вблизи органы. Помимо почек травмированию подвергается и мочеполовая система.
Классификация
Поликистозные образования разграничивают на виды с учетом генетических особенностей. На сегодняшний день существуют патологии:
- первого типа. Происходит генная мутация PKD1 у взрослых;
- второго типа. Наблюдается генная мутация PKD2;
- аутосомно-рецессивная. Этот тип поликистозных образований у детей может сопровождаться многочисленными пороками;
- инфантильный поликистоз. Он наблюдается с появлением туберкулезного склероза (происходит мутация PKDTS. Данный процесс осуществляется в 16-той хромосоме);
- микрокистоз врожденный (получил определение «финский тип»). Выявляется у жителей северной части России и Финляндии.
Кроме этого существует ряд других видов поликистозных образований в области почек, а именно:
- патология, протекающая параллельно с катарактой, а в некоторых случаях и с врожденной слепотой;
- поликистоз, наблюдаемый с параллельно развивающейся микроцефалией, а также гипертелоризмом и пр.
Поликистоз почек, появляющийся по так называемому аутосомно-доминантному типу, наблюдается у детей старшего возраста. Также его обнаруживают у взрослых людей и представителей подростковой группы детей.
В зависимости от того насколько велика степень кистозного поражения органа, заболевание разграничивают на:
- образования солитарные;
- тотальную, а также очаговую форму.
В зависимости от возрастной категории малыша, поликистозные наросты подразделяются на 4 категории:
- патология раннего возраста;
- неонатальная;
- ювенильная;
- перинатальная.
Каждая из этих групп отличается своими проявлениями, а также методиками терапии.
Перинатальная и неонатальная группы считаются более опасными. В данных случаях симптомы более выражены, и спасти малыша проблематично.
Симптомы
Если поликистоз почек появляется у новорожденных детей, они ведут себя неспокойно. Во время течения заболевания присутствуют следующие нарушения:
- Повышается АД.
- Наблюдается наличие инфекций в мочевыводящей области.
- Поднимается температура.
- Специалисты диагностируют почечную недостаточность.
- Наличие камней в пораженном органе.
При почечной недостаточности малыш довольно медленно растет, из-за изменений, происходящих в костных тканях. Если развиваются поликистозные образования у ребятишек старшего возраста, специалисты диагностируют фиброз печени. В процессе течения данной болезни соединительная ткань начинает увеличиваться в размерах. Это становится причиной возникновения внутренних кровотечений в области пищевода и ЖК тракта.
Лечение
Поликистоз является сложной патологией, поражающей почки и отображающейся на их функционировании. В связи с этим терапевтические мероприятия следует осуществлять во время всей жизни. Это позволит поддерживать нормальную работу почек. Если новорожденный смог выжить, то потребуется осуществить полноценное медикаментозное лечение, либо прибегнуть к хирургическому вмешательству. Все зависит от сложности течения заболевания. Если применяют:
- Медикаментозную терапию, то назначаются средства, работа которых направлена на поддержание работы почек, и других внутренних органов. Также выписываются препараты, воздействующие на симптомы поликистоза (лекарства, понижающие АД, избавляющие от инфекционных болезней, возникших в мочеполовой системе). Врач назначает антибиотики, либо уросептики. Кроме этого специалисты рекомендуют принимать диуретические медикаменты, действие которых направлено на предотвращение застойных процессов в мочевом пузыре.
При медикаментозном лечении важно придерживаться строгой диеты. В рационе ребенка не должны присутствовать газированные напитки, а также любые консервированные продукты. Также следует максимально уменьшить употребление соли и исключить бульоны, приготовленные из жирных видов мяса. Допустимо использовать овощи, нежирное мясо, либо рыбу, приготовленные без обжаривания.
- Хирургическое вмешательство, это свидетельствует, что поликистозные образования начали сдавливать мочеточник. Если консервативная терапия не дала положительных результатов, операции не избежать. Она может проводиться в нескольких вариантах. Выбор одного из них зависит от стадии течения недуга, а также от общего состояния пораженных органов. При поликистозе почек специалисты назначают лапароскопию, либо пункционную аспирацию.
При медикаментозном лечении важно придерживаться строгой диеты. В рационе ребенка не должны присутствовать газированные напитки, а также любые консервированные продукты. Также следует максимально уменьшить употребление соли и исключить бульоны, приготовленные из жирных видов мяса. Допустимо использовать овощи, нежирное мясо, либо рыбу, приготовленные без обжаривания.
Давайте будем совместно делать уникальный материал еще лучше, и после его прочтения, просим Вас сделать репост в удобную для Вас соц. сеть.