Кавернозная гемангиома у ребенка на плече нужно ли ее оперировать
Содержание
Гемангиомы у детей — наиболее часто встречающиеся доброкачественные сосудистые опухоли, которые составляют более 50% всех опухолей детского возраста [1, 4, 5, 9, 10, 11, 16]. В отношении морфологической принадлежности этих новообразований
Гемангиомы у детей — наиболее часто встречающиеся доброкачественные сосудистые опухоли, которые составляют более 50% всех опухолей детского возраста [1, 4, 5, 9, 10, 11, 16].
В отношении морфологической принадлежности этих новообразований можно с уверенностью сделать вывод об опухолевой, а не диспластической природе гемангиом [6, 13, 15].
| Рисунок 1. Ребенок с ангиомой до лечения |
Многими авторами установлена высокая митотическая активность в клетках опухоли, в то же время отмечена возможность спонтанной регрессии гемангиом, что полностью соответствует опухолевой природе заболевания [6, 10, 14, 17].
Несмотря на свою доброкачественность, гемангиомы отличаются быстрым прогрессирующим ростом. Разрастаясь, они разрушают окружающие ткани и наносят ребенку значительный косметический ущерб. В первую очередь это относится к гемангиомам лица и головы. При локализации гемангиом на веках, ушной раковине, носу, а также на слизистой ротовой полости, помимо косметических проблем, могут возникать чисто физиологические в виде нарушений функций некоторых важных органов (зрение, слух, дыхание). Поэтому можно сказать, что гемангиомам присущи некоторые черты клинически злокачественного течения.
Особенностью течения гемангиом является непредсказуемость их “поведения”; порой небольшая, точечная гемангиома щеки в течение 2-3 недель может превратиться в обширную и глубокую ангиому сложной анатомической локализации (например, гемангиома околоушной области, без тенденции к остановке роста). Расчет на спонтанную регрессию в этих случаях оказывается неоправданным, а потеря времени идет явно не на пользу больному.
Помимо этого, сосудистые опухоли могут изъязвляться, вызывать кровотечения и инфицироваться. Характерная особенность изъязвившихся и нагноившихся гемангиом — продолжительное течение заболевания и отсутствие тенденции к быстрому заживлению язвенных поверхностей.
Отдельного разговора заслуживает спонтанная регрессия гемангиом. По нашим данным, спонтанной регрессии подвергаются около 7-8% простых гемангиом, находящихся на “закрытых” участках тела и только у доношенных детей в возрасте старше одного года. Кавернозные и комбинированные гемангиомы практически не регрессируют.
Надеяться на спонтанную регрессию большой и глубокой ангиомы в области лица у маленького недоношенного ребенка в возрасте до шести месяцев было бы ошибкой!
Процесс течения гемангиом достаточно сложный и требует постоянного внимания, причем чем меньше ребенок, тем внимательнее надо следить за состоянием гемангиомы. Особенно быстрый рост ангиом наблюдается в первое полугодие жизни ребенка, после этого рост замедляется, кроме гемангиом сложной анатомической локализации.
Поскольку в ранний возрастной период прогноз довольно сложен, лечение гемангиом, по нашему мнению, следует начинать как можно раньше, и даже недоношенность ребенка не является противопоказанием к раннему лечению.
Вероятно, универсального метода лечения гемангиом у детей нет и быть не может. И хотя морфологические данные явно свидетельствуют в пользу опухолевой природы ангиом, использование простых и эффективных хирургических и парахирургических методов лечения приводит к положительному результату.
| Рисунок 2. После СВЧ-криогенного лечения |
Клиника детской хирургии РГМУ за 20 лет накопила опыт лечения 300 тыс. детей с гемангиомами различной локализации и вида.
Но занимаясь проблемой лечения гемангиом, мы столкнулись с группой больных с обширными и глубокими гемангиомами сложной анатомической локализации: лицо, околоушная область и шея.
Эти гемангиомы отличаются определенным своеобразием: бурным ростом опухоли, клинической злокачественностью течения, характеризующейся разным уровнем деструкции окружающих тканей, изъязвлениями, артериальными кровотечениями. Лечение таких гемангиом представляет значительные трудности для хирурга, так как традиционные методы чаще всего оказываются неэффективными.
Поэтому мы решили выделить этих больных в отдельную группу (см. табл.).
| Распределение детей с гемангиомами по виду и количеству последних | ||
| Вид ангиом | Количество больных | % |
| Простые | 215500 | 71,8 |
| Кавернозные | 19 500 | 6,6 |
| Комбинированные | 53000 | 17,7 |
| Смешанные | 10500 | 3,5 |
| Гемангиомы сложной анатомической локализации | 1500 | 0,5 |
| Всего | 300000 | 100 |
При анализе полученных данных подход к лечению детей с гемангиомами становится вполне очевиден. Наименьшую проблему представляют простые гемангиомы, наибольшую — гемангиомы сложной анатомической локализации, хотя в количественном отношении первые явно преобладают над последними.
Из ныне существующих методов наиболее удачным для лечения простых гемангиом является локальная криодеструкция аппаратом, где в качестве хладоагента применяется жидкий азот (с температурой –1960 С) [3, 8].
Криогенное лечение гемангиом проводится амбулаторно. Специальной подготовки ребенка к лечению не требуется. Метод прост, экономичен, не требует анестезии, абсолютно бескровен. Во время процедуры и после нее нарушений общего состояния ребенка, повышения температуры и патологических реакций не наблюдается.
Оптимальное время криовоздействия — 20-30 с для гемангиом, располагающихся на коже, и 7-15 с для гемангиом, локализующихся на слизистых оболочках.
При множественных гемангиомах, особенно если они были малых и средних размеров, мы проводили криодеструкцию одновременно двух или трех ангиом, но так, чтобы общая площадь криоповреждения не превышала 10 см2.
При локализации гемангиом в местах, наиболее подверженных травмированию, особенно в области промежности и ягодиц, площадь однократного криовоздействия не должна превышать 5 см2.
При крупных и обширных гемангиомах лечение должно проводиться в несколько этапов с интервалами между ними 10-14-21 день. За это время местная реакция в области криовоздействия стихает, и лечение может быть повторено.
Для предупреждения распространения опухолевого процесса и с целью ограничения роста гемангиомы рекомендуется начинать лечение с периферии.
Наиболее выраженный перифокальный отек наблюдается после криовоздействия на гемангиомы лица, век, сгибательных поверхностей, а также слизистой оболочки губ и половых органов. Образование сухой корочки отмечается на третий-четвертый день, эпителизации идет под струпом в течение 2-4 недель.
Успеха при криогенном лечении удается достичь в 100% случаев. Очень важной стороной лечения является получение хороших косметических и эстетических результатов (99,7%) благодаря особенностям регенерации кожи после криогенных вмешательств (органотипическая регенерация). Осложнения при криогенном лечении гемангиом наблюдаются крайне редко, в 0,2% случаев.
Среди общепринятых методик лечения наибольшей популярностью пользуется хирургическое иссечение опухоли с пластикой кожи или без нее.
| Рисунок 3. Ребенок с двухсторонней ангиомой до лечения |
В 95% случаев клиника отказалась от традиционных хирургических методов лечения гемангиом, отдавая предпочтение эффективным консервативным способам. Причем за 20 лет частота оперативных вмешательств снизилась в 50 раз.
Хирургический способ наиболее целесообразен при локализации гемангиом на “закрытых” участках тела, тогда как при расположении опухолей в области лица и шеи иссечение представляет определенную косметическую проблему.
Оперативный метод лечения целесообразно также использовать при зрелых формах гемангиом, которые закончили свою дифференцировку. Операция в качестве корригирующего метода может быть использована при наличии избытка кожи на месте большой туберозной гемангиомы в случае ее полного спонтанного исчезновения.
Для лечения небольших кавернозных гемангиом лица и кончика носа с успехом применяется склерозирующая терапия. Она основана на принципе асептического воспаления или тромбирования сосудов, возникающих в гемангиоме в результате введения склерозирующих веществ.
| Рисунок 4. Тот же ребенок после лечения (локальная гипертермия) | |
У всех больных для инъекций использовали 70%-ный спирт, отек на месте инъекции исчезал самостоятельно к 5 – 6 дню.
Недостатком инъекционного метода лечения является болезненность и длительность лечения, 76% больных потребовались дополнительные неоднократные инъекции спирта.
Диатермоэлектрокоагуляция применяется значительно реже, лишь при небольших точечных ангиомах, в тех случаях, когда опухоль располагается в областях, где нельзя воспользоваться другими методами лечения.
Эффективна, особенно в первом полугодии жизни ребенка, гормональная терапия гемангиом по альтернирующей схеме. Данный метод лечения был применен нами у 630 больных.
При подборе больных для кортикостероидной терапии мы руководствовались следующими критериями: сложность, т. е. критичность анатомической локализации; обширность поражения; быстрый рост гемангиом и поражение опухолью различных анатомических областей.
Мы считаем, что гормональной терапии подлежат самые обширные и самые сложные гемангиомы у детей.
Гормональное лечение проводилось преднизолоном по 4-6-8 мг на 1 кг веса ребенка. Суточная доза преднизолона в таблетках делилась на два приема: в 6 часов утра ребенок получал 2/3 дозы, в 9 часов утра 1/3 дозы. Препарат принимался через день без снижения дозировки. Продолжительность курса лечения составляла 28 дней.
Уже после второго или третьего приема преднизолона у большинства больных отмечались признаки регрессии ангиом, побледнение и некоторое уплощение опухоли. А к окончанию курса преднизолонотерапии все гемангиомы уменьшались в объеме, прекращался их рост и на поверхности опухоли появлялись белесоватые островки участков здоровой кожи, которые расчленяли ангиому на все меньшие и меньшие участки. После перерыва в 1-2 месяца, при необходимости, проводили повторные курсы гормонотерапии по той же методике.
Каких-либо осложнений во время лечения преднизолоном и после его отмены мы не наблюдали.
Гормонотерапия является довольно результативным методом лечения ангиом, однако при высокой его эффективности (98%) желаемого косметического результата достичь практически невозможно. Только у 2% детей ангиомы удалось полностью вылечить с помощью гормонотерапии, долечивание гемангиом другими методами позволяет решать лишь косметические проблемы.
Рентгенотерапия гемангиом относится к высокоэффективным методам. Она является весьма результативной, если лечение проводится у детей от 3 до 8 месяцев, так как в этом возрасте чувствительность ангиомной ткани к ионизирующему излучению очень высока, что обеспечивает излечение геманигиом с полным восстановлением нормальной кожи.
Близкофокусная рентгенотерапия применяется для лечения гемангиом таких областей, где другие методы невозможно использовать, например область орбиты, ретробульбарного пространства или простые гемангиомы большой площади.
Разовые очаговые дозы составляли от 0,8 до 1,6 Гр, в зависимости от возраста ребенка. Показанием к прекращению лучевой терапии при ангиомах являлось замедление роста и побледнение гемангиомы, т. е. лечение проводилось до появления симптомов регрессии, аналогичной естественной, после чего облучение прекращалось [7].
При лучевой терапии в дозах, не вызывающих местной реакции, изменения кожи и мягких тканей не развиваются. Надо учитывать, что этот метод лечения все же относительно сложен, и чтобы проявился эффект от лучевой терапии, требуется довольно длительное время.
При лечении кавернозных и комбинированных гемангиом с выраженной подкожной частью, чаще сложной анатомической локализации, следует проводить криоусиление за счет дестабилизации “связанной воды” путем предварительного СВЧ-воздействия на область замораживания. СВЧ-облучение проводится в физиотерапевтическом режиме в течение 3-5 минут, последующая криодеструкция выполняется в упомянутых выше режимах.
На наш взгляд, недоношенность не является противопоказанием к выполнению СВЧ-криодеструкции. В ряде случаев целесообразно проводить СВЧ-криогенное лечение по индивидуальным показаниям, например у новорожденных детей или в случае относительно большого объема опухоли.
Метод СВЧ-криодеструкции позволяет частично или полностью отказаться от хирургического лечения и добиться при этом хорошего результата (98%).
В клинике разработан подход к диагностике обширных и глубоких гемангиом сложной анатомической локализации, заключающийся в обязательной ангиографии. В результате были выявлены определенные закономерности, объясняющие, на наш взгляд, причину неэффективности лечения подобных опухолей. Оказалось, что через гемангиому проходит питающий ее мощный артериальный ствол, чаще аномального характера, который создает условия для активного роста сосудистой опухоли.
После обязательной ангиографии и эмболизации опухоли проводится лечение. Принимая во внимание преимущественную локализацию опухолей в проекции лицевого нерва, наиболее целесообразно было использовать СВЧ-криогенное вмешательство, так как этот способ гарантировал сохранность лицевого нерва, мимической мускулатуры и контуров лица ребенка.
Вмешательство не сопровождалось кровотечением и не было тяжелым для больного. В течение 5-6 месяцев гемангиома исчезала, оставляя после себя участки атрофированной кожи и атрофические рубцы.
К недостаткам этой методики мы отнесли развитие массивных отеков лица, которые держались до 5-7 дней, а затем исчезали самостоятельно, а также хоть и относительную, но все же хирургическую интервенцию.
На рис. 1, 2 представлен ребенок с ангиомой околоушной области до и после лечения (методом СВЧ-криодеструкции).
В последние годы исследуется и не без успеха применяется методика локальной СВЧ-гипертермии обширных и глубоких ангиом околоушной области. Данная методика была реализована у 180 больных. Метод заключается в повышении температуры в опухоли, регистрируемом введением под опухоль датчика в виде иглы. Температура доводится до 43-440С и поддерживается на этом уровне 5-6 минут.
Среди основных преимуществ методики основным является отказ от хирургического вмешательства, отсутствие отеков и возможность быстрой выписки ребенка домой. Косметические вмешательства, если ребенок в таковых будет нуждаться, можно выполнять в более старшем возрасте.
На рис. 3, 4 представлен ребенок с двухсторонней ангиомой сложной локализации до и после лечения (методом локальной гипертермии).
Таким образом, современное лечение гемангиом у детей и использование всего арсенала средств, имеющегося на вооружении в детской хирургии, позволяет добиться полного излечения опухоли с хорошим косметическим результатом. А следовательно, получить не только здорового, но и красивого ребенка!
Литература
1. Баиров Г. А. Хирургия пороков развития у детей. Л., 1968, с. 561-577.
2. Исаков Ю. Ф. Хирургические болезни у детей. М., 1993, с. 519-562.
3. Кандель Э. И. Криохирургия. М., 1974, с. 303.
4. Кондрашин Н. И. Клиника и лечение гемангиом у детей. М., 1963, с. 103.
5. Краковский Н. И., Таранович В. А. Гемангиомы. М., 1974, с. 168.
6. Лебкова Н. П., Кодрян А. А. О гистегенезе и механизме регрессии врожденных гемангиом кожи у детей // Архив патол., 1997, вып. 3. с. 44-50.
7. Свистунова Т. М. Низковольтная рентгенотерапия при гемангиомах у детей. Л., 1974, с. 142.
8. Ситковский Н. Б., Гераськин В. И., Шафранов В. В., Новак М. М. Лечение гемангиом у детей жидким азотом. Киев, 1968, с. 120.
9. Терновский С. Д. Хирургия детского возраста. М., 1959, с. 179-200.
10. Федореев Г. А. Гемангиомы. Л., 1974, с. 192.
11. Demuth R. J., Miller S. H., Keller F. Complications of embolization treatment for problem cavernous hemangiomas // Ann. Plast. Surg. 1984. V. 13. № 2. P. 135-144.
12. Edgerton M. T. Steroid therapy of haemangiomas // Symposium on Vascular Malformations and Melonotic Lesions. Ed. By Williams H. G. St. Louis, C. V. Mosby. 1983. P. 74-83.
13. Enjolras O., Herbretean F. Et al., Hemangiomes et Malformations vasculares superficielles: classification // J. Des Maladies Vasculaires. Paris. 1992. V. 17. № 1. P. 2-19.
14. Fingerhut A. Angiomas of the Smallintestine, Diagnostic and therapeutic problems // Gastroenterol. Clin. Biol. 1978. V. 2. № 12. P. 103-104.
15. Pasyk K. Classification and clinical and histopathological features of hemangiomas and other vascular malformations // Vascular Birthmarks. 1987. P. 1-54.
16. Peck J. E. The treatment of hemangiomas // British Med. J. 1974. V. 2. P. 198-200.
17. Traub E. F. Involution of Haemangiomas // Arch. Pediat. 1933. V. 50. P. 272-278.
Из ныне существующих методов наиболее удачным для лечения простых гемангиом является локальная криодеструкция аппаратом, где в качестве хладоагента применяется жидкий азот (с температурой –1960 С) [3, 8].
Гемангиома у детей – доброкачественное сосудистое образование, возникающее вследствие эмбрионального нарушения развития кровеносных сосудов. Гемангиома у детей имеет вид красного, багрового или синюшного пятна с плоской или возвышающейся над кожей поверхностью; гемангиомы склонны к интенсивному росту и кровотечениям. Обследование при гемангиоме у детей включает консультацию детского дерматолога и хирурга, рентгенографию анатомической области, где расположена сосудистая опухоль, УЗИ, ангиографию, исследование состояния свертывающей системы крови. Гемангиома у детей может быть подвергнута лазерному или хирургическому удалению, лучевой терапии, электрокоагуляции, криотерапии, склеротерапии, гормональному лечению и др.
Причины гемангиомы у детей
Причины образования гемангиом у детей неизвестны, однако многочисленные наблюдения и обобщение данных позволили выдвинуть ряд предположений. Ввиду того, что гемангиомы возникают у детей грудного возраста, вероятно, предпосылкой для этого служит нарушение развития сосудов в эмбриональном периоде развития.
В свою очередь, нарушение васкулогенеза может происходить под влиянием приема беременной женщиной некоторых лекарств, перенесенных во время беременности вирусных заболеваний (гриппа, ОРВИ и др.), неблагоприятных экологических условий. Возможно, что появление сосудистых опухолей связано с гормональной регуляцией, поскольку прослеживается четкая гендерная зависимость — у девочек гемангиомы возникают чаще.
Симптомы гемангиомы у детей
В большинстве случаев гемангиома у ребенка обнаруживается сразу после рождения или в первые недели жизни; реже – в течение первых 2-3-х месяцев. Особенно интенсивный рост гемангиом у детей происходит в первом полугодии жизни; в дальнейшем, как правило, рост сосудистой опухоли замедляется.
Гемангиомы у детей (по мере убывания частоты) могут локализоваться в области волосистой части головы (особенно на затылке), лица (на веках, щеках, носу), полости рта, половых органов, верхней части туловища, рук и ног, внутренних органов и костей.
Внешне гемангиома у детей представляет собой плоское или возвышающееся над кожей бугристо-уплощенное, бугристо-узловатое или кавернозное образование. Размер пятна может варьировать от 1-2 мм до 10-15 и более см в диаметре: в последнем случае гемангиома занимает большую анатомическую область. Гемангиома у детей имеет различные формы и оттенки (от бледно-розового до бордово-синюшного). При гемангиомах кожи у детей четко выражена температурная асимметрия – сосудистое образование на ощупь горячее окружающих интактных тканей.
Рост гемангиомы происходит не только в ширину, но и вглубь, что может сопровождаться сдавлением тканей и нарушением функций соседних органов. Гемангиомы у детей легко подвергаются травматизации, обусловливая развитие кровотечения из опухоли, которое бывает сложно остановить. Другими осложнениями гемангиомы у детей служат изъязвление и инфицирование сосудистой опухоли.
Простые гемангиомы у детей могут подвергаться самопроизвольной регрессии. В процессе спонтанного исчезновения гемангимы выделяют 3 стадии: до конца 1-го года жизни, ранней инволюции (от 1 до 5 лет), поздней инволюции (до конца пубертатного периода). Регресс гемангиомы у детей начинается с появления в центре опухоли участков побледнения, которые постепенно распространяются от центра к периферии. По времени процесс спонтанного исчезновения гемангиомы у детей может занимать несколько лет.
Лечение гемангиомы у детей
Раннему лечению (в первые недели и месяцы жизни) подлежат гемангиомы у детей, расположенные в области головы и шеи, в ротовой полости, аногенитальной области или имеющие тенденцию к агрессивному росту (увеличению площади в 2 раза за неделю), нерегрессирующие кавернозные гемангиомы, а также сосудистые образования, осложненные кровотечением, инфицированием, некрозом. Выжидательная тактика возможна при простых гемангиомах у детей, не представляющих серьезного косметического дефекта и опасности осложнений; при наличии признаков спонтанной регрессии сосудистой опухоли. При выборе способа лечения гемангиомы у детей руководствуются принципами достижения максимального онкологического, функционального и косметического результата.
Точечные и поверхностные гемангиомы у детей могут быть подвергнуты успешной электрокоагуляции, криодеструкции, лазерному удалению. Небольшие кавернозные и комбинированные гемангиомы хорошо поддаются склеротерапии. При глубоко расположенной сосудистой опухоли и невозможности ее удаления менее травматичными методами, прибегают к хирургическому иссечению гемангиомы у детей в пределах здоровых тканей. Возможно проведение эмболизации крупного сосуда, питающего гемангиому.
В отношении гемангиом, имеющих сложную анатомическую локализацию (например, в области глазницы или ретробульбарного пространства) или занимающих обширную площадь, применяется лучевое лечение (рентгенотерапия). При обширных гемангиомах кожных покровов у детей может назначаться гормональная кортикостероидная терапия. В трудных случаях (при глубоком расположении гемангиомы у детей, обширной площади поражения, сложном строении и труднодоступной локализации) возможно сочетание различных методов лечения: облучение сверхвысокочастотным магнитным полем плюс криодеструкция; гормональная терапия плюс хирургическое лечение или рентгенотерапия и т. д.
На основании морфологических признаков различают простую (капиллярную), кавернозную, комбинированную и смешанную гемангиому у детей.
Каждый родитель мечтает о том, чтобы у него родился красивый и здоровый ребёночек. Но, к сожалению, уже во время внутриутробного развития кроха может приобрести врождённый порок. Гемангиома у новорождённых является одной из самых распространённых заболеваний и встречается у 10 % родившихся малышей.
Гемангиома – это доброкачественная опухоль, состоящая из небольших кровеносных сосудов. Появляется гемангиома у ребёнка сразу при рождении или на первом месяце жизни. Быстрый рост образования отмечается только в первом полугодии, в дальнейшем она перестаёт увеличиваться, а иногда может полностью самоликвидироваться.
Хотя гемангиома и является доброкачественным новообразованием, она, как и любое заболевание, может иметь осложнения. Поэтому как только вы обнаружили у своего ребёнка на теле новообразование, сразу же обратитесь к врачу.
Классификация гемангиом
Существует несколько классификаций, которые делят большую разновидность гемангиом по группам. От вида гемангиомы зависит дальнейшая тактика лечения и вероятные осложнения.
В зависимости по локализации гемангиомы разделяются на три основные группы:
- Кожные гемангиомы. Образование локализуется в поверхностных слоях кожного покрова.
- Гемангиомы паренхиматозных органов (головного мозга, печени, поджелудочной железы, селезёнки, почек и других).
- Гемангиомы опорно-двигательного аппарата (мышц, суставов и позвоночника).
Морфологическая классификация учитывает структуру строения гемангиомы:
- Капиллярная (простая) гемангиома. Образована капиллярами, чаще всего расположена на поверхности кожи. Считается самым распространённым и безопасным видом гемангиом. Внешне она представляет собой пятно на поверхности кожи красного цвета, со временем чаще всего гемангиома становится темнее. В период роста капиллярная гемангиома может выступать над кожей и иметь бугристую поверхность.
- Кавернозная гемангиома – сосудистая опухоль, состоящая из расширенных капилляров, густо анастомозирующих (соединяющихся) между собой. Встречаются кавернозные гемангиомы различных размеров, одиночные или множественные. Выделяют также ограниченные и диффузные гемангиомы. Располагаться кавернозные гемангиомы могут на поверхности кожи, в толще подкожной клетчатки, а также на внутренних органах с усиленным кровоснабжением (почки, печень, мозг).
- Комбинированная гемангиома одновременно состоит из капиллярной и кавернозной частей, поэтому может одновременно занимать и поверхность кожи, и подкожную клетчатку. Внешний вид и клиническое течение зависит от преобладания в опухоли капиллярного или кавернозного компонента.
- Смешанная гемангиома сочетает элементы сосудистой опухоли с другими видами ткани (соединительной, нервной, лимфоидной). К ним относят ангионевромы, ангиофибромы и другие. Внешний вид опухоли и клинические проявления различные, поскольку зависят от структуры ткани и соотношения их друг с другом. Многие врачи предпочитают рассматривать данный вид новообразования в виде самостоятельной патологии, имеющей черты сосудистой опухоли.
Возможные осложнения гемангиом
- одним из самых встречаемых осложнений гемангиом кожи является кровотечение или изъязвление их поверхности. Чаще это возникает у образований, подверженных механической травматизации;
- вследствие нарушения кровоснабжения возможно развитие трофических нарушений кожи вокруг гемангиом;
- с особым вниманием относятся к гемангиомам, локализованным на лице и волосистой части головы, так как они находятся очень близко от важных органов. Образования в области глазных яблок, ушей могут сдавливать органы, нарушая их функции. Гемангиома с локализацией на шее может сдавливать трахею и вызывать нарушение дыхания;
- гемангиомы внутренних органов могут осложниться обильным внутренним кровотечением, вплоть до геморрагического шока с летальным исходом.
Заключение
При обнаружении на теле ребёнка пятнышка или опухолевидного образования необходимо обратиться к детскому хирургу, который выберет оптимальный метод лечения в данном случае. Родители должны быть подготовлены к тому, что после удаления гемангиомы могут остаться рубцовые изменения, но это несравнимо с вредом, который может нанести опухоль.
Своевременное начало лечения и правильный выбор метода позволяют не только быстро излечить ребёнка, но и предупредить развитие возможных осложнений.
Комбинирование лечение – сочетание двух и более методов лечения гемангиом одновременно, или последовательно друг за другом. Применяется в сложных случаях, когда использованием одной методики невозможно добиться полного излечения гемангиомы, или при рецидивах опухоли.
Младенческая гемангиома — это доброкачественная опухоль, возникающая в первые месяцы жизни ребёнка. Она состоит из самостоятельно инволюционирующих клеток, которые формируют кровеносные сосуды. Для неё характерны определённые фазы развития — пролиферация (рост), стабилизация и инволюция (обратное развитие).
Хотя гемангиома проходит самостоятельно, в ряде случаев она может стать причиной артериального кровотечения и менее опасных осложнений, таких как косоглазие, язвы, разрушение хрящей в области век, носа, губ или ушных раковин. Иногда она может быть признаком других заболеваний, например синдромов PHACE или LUMBAR. А при расположении на видимом участке тела (например, на лице) гемангиома может значительно усложнить социализацию ребёнка в коллективе, что приведёт к психологическому дискомфорту, трудностям в общении со сверстниками и депрессии.
Именно поэтому не следует ждать, пока гемангиома пройдёт сама, а показать ребёнка специалисту. После осмотра врач подберёт оптимальный метод лечения, если оно необходимо, а при подозрении на сопутствующие заболевания назначит дополнительные методы исследования.
Гемангиомы, как правило, проявляются в первые дни или первые две недели жизни малыша (87,5 %), реже ребёнок сразу рождается с гемангиомой, или она появляется в возрасте 1-2 месяцев [29] . У девочек эти опухоли встречаются в три раза чаще, чем у мальчиков.
В большинстве случаев младенческие гемангиомы являются единичными образованиями, редко бывают множественными (гемангиоматоз). Эти опухоли могут располагаться в пределах кожного покрова на любом участке тела, чаще всего в области головы и шеи (80-83 %) [1] [24] . Очень редко они локализуются на внутренних органах: печени или гортани.
Наличие более 4-5 младенческих гемангиом на коже при отсутствии очагов в печени, селезёнки или других внутренних органах определяется как «доброкачественный неонатальный гемангиоматоз». Наличие таких очагов не только на коже, но и во внутренних органах (прежде всего в печени) определяется как «диффузный неонатальный гемангиоматоз».
Согласно современной классификации Общества по изучению сосудистых аномалий (ISSVA), младенческую гемангиому относят к опухолям, так как она может расти асинхронно быстро (по отношению к росту организма) [2] . Но такая опухоль не является «истинной». По данным исследований, клетки гемангиомы имеют митотическую активность, т. е. достаточно быстро делятся, в результате чего их количество стремительно увеличивается. Пик роста гемангиом приходится на 2-3 месяца жизни ребёнка и может продолжаться до 6-9 месяцев (фаза пролиферации). Затем происходит стабилизация роста (фаза плато), которая сменяется периодом инволюции ткани опухоли (её обратным развитием), которая может занимать от нескольких месяцев до нескольких лет [1] [5] [7] .
К возможным провоцирующим факторам образования гемангиомы относят:
- перенесённые инфекционные заболевания в первом триместре беременности;
- повреждение плаценты в результате забора околоплодных вод или биопсии хориона (ворсистой оболочки вокруг плода);
- многоплодная беременность;
- предлежание плаценты;
- преэклампсия (предсудорожное состояние, сопровождающееся повышением артериального давления и уровня белка в моче);
- аномалии плаценты (ретроплацентарная гематома, инфаркт плаценты, расширенные сосудистые коммуникации);
- плацентарная гипоксия;
- использование матерью эритропоэтина или фертильных лекарств, а также другие факторы [1] .
По статистике, дети с младенческими гемангиомами чаще рождаются у первородящих молодых мам (до 30 лет).
Патогенез гемангиомы у детей
Младенческая гемангиома возникает на 6-10 неделе беременности, когда происходит нарушение закладки тканей (сосудов). Существует около 10 теорий развития младенческих гемангиом: фиссуральная, неврологическая, травматическая, эмбриональная, гипоксическая и пр. Среди современных теорий можно выделить теорию циркулирующих эндотелиальных клеток-предшественников, плацентарную теорию (нарушение плаценты во время беременности) и др. Однако в настоящее время нет ни одной общепризнанной, подтверждённой теории, которая могла бы достоверно объяснить появление младенческих гемангиом.
Наиболее правдоподобной теорией развития младенческой гемангиомы можно считать влияние вирусного заболевания беременной женщины (возможно, вирусоносительство, контакт с вирусным больным) в период с 6 по 10 неделю беременности (в I триместре) [3] . В результате проникновения вируса в кровь беременной происходит повреждение плацентарного барьера, что приводит к миграции клеток плаценты в кожу плода. Данная теория позволяет объяснить, почему младенческая гемангиома располагается на различных участках кожи и появляется после рождения ребёнка. Как показали исследования, клетки младенческой гемангиомы иммуногистохимически идентичны клеткам плаценты. Предполагается, что патологические клеточные массы залегают в зонах с низким уровнем кровотока, активируются только после рождения ребёнка (в ходе гормонального всплеска) и начинают формировать патологическую кровеносную структуру.
Патогенез младенческой гемангиомы изучен не до конца, проводится дальнейшее изучение данного процесса. Есть теория клеточного происхождения из собственных внутренних эндотелиальных клеток-предшественников (endothelialprogenitorcells — EPCs) или ангиобластов плаценты. Также считается, что имеет значение воздействие внутренних (ангио- и васкулогенез) и внешних факторов (тканевая гипоксия и нарушения тканевого развития).
После возникновения младенческая гемангиома претерпевает ряд изменений, которые можно разделить на несколько этапов:
- фаза пролиферации (активный рост);
- фаза стабилизации (завершение активного роста);
- фаза инволюции (обратное развитие гемангиомы, сопровождающееся уменьшением её размеров).
Рост опухоли происходит за счёт быстрой клеточной пролиферации (разрастания) эндотелиальных клеток. Капиллярный эндотелий этих опухолей приобретает способность к неоангиогенезу (формированию новых кровеносных сосудов) в присутствии абиогенных факторов, которые секретируются клетками самой гемангиомы. К таким факторам относится фактор роста фибробластов (FGF-2, bFGF) и эндотелия сосудов (VEGF), коллагеназы IV типа, урокиназы и антигена пролиферации клеток.
Осложнения гемангиомы у детей
Самым частым осложнением во время пролиферации образования является изъязвление, которое возникает примерно в 16 % случаев комбинированных младенческих гемангиом. Чаще всего язвы возникают в области губ , зонах естественных складок и под подгузником, так как в этих местах постоянно влажная среда. Порой процесс изъязвления остановить сложно. Раны при этом глубокие и вяло гранулирующие. Гемангиомы заживают вторичным натяжением, с присоединением воспалительного процесса , образованием атрофического или гипертрофического рубца. При изъязвлении могут быть разрушены хрящи носа, ушей, возникает деформация губ, что приводит к появлению значительных косметических и функциональных нарушений [5] [7] [8]
Кровотечение из гемангиомы является вторым по частоте осложнением, которое возникает вследствие травмирования или на фоне появления раневого дефекта (изъязвления). Оно может быть обильным и трудно останавливаемым. В некоторых случаях не помогает даже гемостатическая губка.
Если опухоли располагаются в зонах сложной анатомической локализации, то при быстром росте они могут нарушить работу близлежащего органа:
- локализация в параорбитальной области может привести к снижению остроты зрения, появлению амблиопии , косоглазию и птозу века;
- локализация в области слизистой губ и языка нарушает процесс пищеварения, так как ребёнок из-за открытой раны отказывается от еды и не набирает вес;
- локализация в области век, ушей и носа может привести к разрушению соответствующих хрящей.
У детей с обширными младенческими гемангиомами и большим артериовенозным шунтированием (сбросом) может возникнуть застойная сердечная недостаточность. При обширных младенческих гемангиомах, расположенных в области лица, может возникнуть гипотиреоидизм (недостаточная функция щитовидной железы, сопровождающаяся снижением выработки гормонов).
Лечение гемангиомы у детей
В настоящее время есть различные способы лечения младенческих гемангиом. Многие из них уже утратили своё значение, другие успешно используются и в настоящее время. Основной вектор лечения — активное наблюдение или проведение того или иного вида терапии уже с момента установки диагноза.
При выборе тактики лечения следует руководствоваться несколькими факторами:
- возраст ребёнка (ч ем младше пациент, тем выше риск дальнейшего роста гемангиомы ) ;
- вид гемангиомы и её локализация;
- наличие осложнений;
- желание родителей проводить ту или иную терапию;
- опыт доктора [24] .
Чтобы помочь врачам определиться с тактикой лечения младенческой гемангиомы, российские хирурги Д. А. Сафин и Д. В. Романов предложили специальную оценочную шкалу. С её помощью можно оценить необходимость проведения медикаментозного лечения бета-адреноблокаторами. В данной шкале учитывается как возраст ребёнка и локализация гемангиомы, так и её размер, количество и толщина (наличие патологического объёма) [28] .
Оценочная шкала для определения показаний к системному медикаментозному лечению младенческих гемангиом бета-адреноблокаторами
Врач проводит осмотр пациента, оценивает указанные критерии и суммирует баллы. При наборе от 9 до 14 баллов показано системное медикаментозное лечение, а при наборе от 4 до 8 баллов медикаментозная терапия не требуется.
Во время оценки расположения гемангиомы необходимо учитывать не только косметический дефект, но и риск появления различных осложнений. К таким «критическим зонам» относятся область ушей, носа, губ и век (орбиты глаза). Например, при разрушении хряща уха возникнет стойкая деформация ушной раковины, для коррекции которой потребуется пластическая операция. При расположении младенческих гемангиом в области промежности и ягодиц часто появляются изъязвления, которые трудно заживают, поэтому такая локализация также является критической.
Большой размер опухоли указывает на активный процесс пролиферации, что сопровождается риском дальнейшего роста гемангиомы и высокой вероятностью появления различных осложнений.
В тактике лечения младенческой гемангиомы также необходимо учитывать наличие глубокого (подкожного) компонента опухоли. Он не поддаётся местному лечению и воздействию лазера, что приводит к прогрессии опухоли в глубоких слоях подкожно-жирового слоя. Поэтому в данном случае рекомендуется прибегать к медикаментозной терапии.
Чем больше количество гемангиом на коже, тем сложнее проводить местную терапию. Наличие более пяти сосудистых опухолей существенно повышает риск появления гемангиомы во внутренних органах (диффузного неонатального гемангиоматоза).
Все методы лечения младенческих гемангиом условно можно разделить на две категории:
- Консервативное (неинвазивное) лечение: оральный приём лекарства, примочки, выжидательная тактика (лечение временем) и лазерное лечение.
- Оперативное (инвазивное) лечение: уколы (склерозирование) или операция (удаление гемангиомы).
Консервативное (неинвазивное) лечение
Данное лечение широко практиковалось до появления бета-адреноблокаторов. Сейчас к данному методу также можно прибегать, но необходимо учитывать: чем младше ребенок, тем выше риск роста опухоли. Выжидательная тактика требует частых и систематических контрольных осмотров для определения возможного роста гемангиомы.
Медикаментозное лечение
Бета-адреноблокаторы. В 2008 году французский дерматолог Лате-Лабрез (C. Leaute-Labreze) открыла действие пропранолола на младенческие гемангиомы. С этого периода начался «золотой век» бета-адреноблокаторов в терапии младенческих гемангиом. Учитывая низкий риск побочных эффектов и высокую эффективность лечения, они стали «первой линией» лечения данной болезни.
До настоящего времени неизвестен точный механизм действия бета-адреноблокаторов. Предположительно, он включает сужение сосудов, подавление VEGF-A (фактора роста эндотелия сосудов), стимуляцию апоптоза (естественного «разбора» патологических тканей). Исследования выявили наличие β2-адренергических рецепторов и VEGF-A в капиллярах разрастающейся младенческой гемангиомы, которые уменьшаются при подавлении β2-адренергических рецепторов.
Бета-адреноблокаторы могут использоваться местно в виде примочек или системно — введение лекарства внутрь. Для местного лечения используются глазные капли или глазной гель на основе тимолола . Для системной терапии применяются препараты Пропранолол или Атенолол . Каждый из них имеет свои особенности в дозировке, кратности приёма и риск развития побочных эффектов.
Сравнение фармакологической активности препаратов Пропранолол и Атенолол.
Стероидные гормоны — о дин из самых старых способов медикаментозного лечения младенческих гемангиом. Данный метод используется с 1960 года по настоящее время и является «второй линией» терапии. До 2008 года он был основным способом лечения гемангиом, особенно при активном росте опухоли.
Механизм влияния глюкокортикостероидов на младенческую гемангиому до сих пор до конца не ясен. Однако известно, что стероидные гормоны оказывают влияние на адипогенез, угнетают образование новых сосудов и снижают выработку проангиогенных белков (VEGF-A и пр.).
Стероидные гормоны в таблетках можно применять в виде системного медикаментозного лечения. У читывая высокий риск побочных эффектов глюкокортикостероидов и появление бета-адреноблокаторов, данный метод стал применяться гораздо реже. Основные показания к его назначению — осложнённые гемангиомы и невосприимчивость образования к лечению бета-адреноблокаторами. Средний курс лечения — от 4 до 12 недель (максимальная доза). Иногда терапия стероидными гормонами может продолжаться до 9-12 месяцев жизни ребёнка.
Также возможно введение глюкокортикоидов внутрь опухоли. Обычно для такого лечения используются инъекции Триамцинолона или смесь Триамцинолона и Бетаметазона . Как правило, такое лечение назначается для маленьких объёмных образований.
Цитостатики (Цитоксан, Винбластин и Авастин), как утверждают зарубежные авторы, способствуют прекращению деления опухолевых клеток в метафазе. Однако в России этот метод не нашёл применения, так как Цитоксан действует на рост чувствительных, быстро пролиферирующих клеток, тем самым угнетая эритроцитарный росток крови и развитие яйцеклетки. Также существует мнение, что после применения Цитоксана возникает риск развития вторичной злокачественной опухоли — ангиосаркомы.
Винкристин — это цитостатический препарат, алкалоид растения розовый барвинок (Vincarosea). Он вызывает апоптоз (регулируемый процесс клеточной гибели) эндотелиальных клеток, уменьшает выработку их факторов роста. Как правило, лечение Винкристином проводится при сосудистой патологии, которая не является истинной младенческой гемангиомой, а сопряжена с капошиформной гемэндотелиомой или пучковой ангиомой с синдромом Казабаха — Мерритта. Лекарство вводится еженедельно через центральный катетер.
Данный метод лечения может быть полезен при отсутствии эффекта терапии стероидными гормонами. Его назначение проводится при непосредственном участии онкологов. К побочным действиям препарата относятся раздражение кожи и появление сыпи, нейротоксичность, запоры, параличи черепных нервов, боль в костях, алопеция, мышечная слабость. Как правило, побочные эффекты кратковременны.
Интерфероны (Интерферон-альфа-2а, Интерферон-альфа-2b и Имиквимод — 5% мазь Алдара) стимулируют секрецию интерферонов, которые подавляют факторы роста эндотелия и фибробластов, а также способствуют некрозу опухоли. Они применяются при неэффективности стероидной терапии. Действие этих препаратов заметно только после четырёх месяцев применения.
Поскольку интерфероны вызывают массу осложнений (анемию, нейтропению, гипотиреоидизм, лихорадку, нейроплегию), их применение при лечении детей младшего возраста не оправданно.
Лазерная коррекция
Для лечения сосудистой патологии используются лазеры с длиной волны 532 и 585 нм, реже 1064 нм. Данные лазеры не повреждают кожный покров, поэтому относится к консервативному лечению.
Работа лазеров основана на теории селективного фототермолиза, которая была описана в 1980 году. Лазерное излучение имеет постоянную длину волны, но поглощается тканями по-разному. Это объясняется наличием в коже хромофоров (воды, меланина и гемоглобина). Результатом такого поглощения энергии является нагревание ткани. Например, длина волны 532 и 585 нм лучше всего поглощается оксигемоглобином, за счёт чего происходит изолированное нагревание сосуда, приводящее к повреждению его эндотелия без вреда для окружающих тканей. В результате происходит закрытие сосуда.
После лазерной обработки не остаются шрамы и рубцы.
Оперативное (инвазивное) лечение
Склерозирование гемангиомы
Данный метод можно использовать при небольших поверхностных образованиях. Для склеивания сосудов опухоли внутрь них вводится специальный препарат, который повреждает эндотелий патологических капилляров и стимулирует образование тромба. В итоге формируется фиброзный подкожный рубец [4] [5] [7] [16] .
Данный метод требует этапности — проведения курса лечения через определённые временные интервалы, например, выполнение склеротерапии раз в 1-1,5 месяца. Это связано с быстрым кровотоком в гемангиоме, который сокращает время воздействия склерозанта на эндотелий, тем самым снижая его эффект .
Предлагаемые склерозанты, например, Этоксисклерол и Фибро-вейн , предназначены для склерозирования вен нижних конечностей. Обязательным условием их применения является введение препарата в кровеносное русло. Они могут вызывать нарушение микроциркуляции вокруг гемангиомы вплоть до некроза опухоли, что приведёт к грубым рубцовым изменениям. Спирт также не следует использовать для склерозирования сосудистых образований. Он хоть и обладает выраженным склерозирующим эффектом, но часто его применение сопровождается появление побочных эффектов.
Криодеструкция (удаление жидким азотом)
Разрушить очаг опухоли можно благодаря жидкому азоту температурой −195,6 °C. Он представляет собой жидкость без цвета и запаха, которая стерильна, нетоксична, инертна по отношению к биологическим тканям и не воспламенима. Во время прижигания гемангиомы жидким азотом чётко отграничивается очаг опухоли, который к 21-30 дню после криовоздействия замещается органотипическим регенератом.
Остановить рост и полностью устранить обширные и глубокие гемангиомы, имеющие обильное кровообращение, при помощи криодеструкции невозможно. О бычно она не приносит желаемого результата, так как оставляет косметические дефекты, а во многих случаях приводит к активизации роста гемангиомы. Поэтому данный метод лучше использовать при лечении локальных необширных гемангиом [5] [8] [21] .
Хирургический метод лечения
Радикальность хирургического лечения гемангиом заключается в полном удалении всех поражённых опухолью тканей. Ранее считалось, что хирургическое удаление образование опасно осложнениями: обильным кровотечением во время операции и повреждением вовлечённых в опухоль нервов, лимфоузлов, крупных артериальных и венозных стволов. Сейчас же с возникновением современных методов исследования появилась возможность одномоментного удаления сосудистой опухоли в пределах здоровых тканей, не затрагивая при этом важные анатомические структуры [5] [7] [8] .
Хирургическому удалению подлежат не все гемангиомы: его следует использовать только при наличии жизнеугрожающих состояний, например, при кровотечении или при перекрытии дыхательных путей, но чаще всего к нему прибегают на завершающей стадии инволюции, когда кровотока в гемангиоме уже почти нет — чаще всего в 4-5 лет.
Объём операции определяется возможностью выполнить её без необратимого косметического дефекта, образования грубого рубца и риска нарушения функции близлежащих органов. В связи с этим хирургическое лечение имеет свои противопоказания [5] [7] [8] [21] .
Устаревшие методы лечения
Лучевая терапия (БФРТ)
Суть данного метода заключается в облучении участка кожи рентгеновскими лучами с небольшого расстояния. Такое излучение поглощается преимущественно в поверхностных тканях и эффективно только при младенческих гемангиомах, расположенных исключительно на поверхности кожи.
В результате рентгенотерапии в гемангиоме формируются «рубцы», а на поверхности кожи — телеангиоэктазии ( сосудистые звездочки ). В итоге для получения хорошего косметического результата в дальнейшем требуется либо пластическая операция, либо лазерная обработка области проведения близкофокусной терапии [7] [10] .
Во время оценки расположения гемангиомы необходимо учитывать не только косметический дефект, но и риск появления различных осложнений. К таким «критическим зонам» относятся область ушей, носа, губ и век (орбиты глаза). Например, при разрушении хряща уха возникнет стойкая деформация ушной раковины, для коррекции которой потребуется пластическая операция. При расположении младенческих гемангиом в области промежности и ягодиц часто появляются изъязвления, которые трудно заживают, поэтому такая локализация также является критической.
Давайте будем совместно делать уникальный материал еще лучше, и после его прочтения, просим Вас сделать репост в удобную для Вас соц. сеть.
23 Дек 2020 okberemena 218